Medizinische Kurznachrichten der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie
(Prof. Helmut Schatz, Bochum)

Primärer Hyperaldosteronismus – ein Krankheitsbild mit vielen Ursachen


Bochum, 25. Juli 2016:

Im Offiziellen Organ der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie von Juni 2016 (1) findet sich eine aktuelle, hochinteressante Übersicht über „Recent Developments in Primary Aldosteronism“,  mit unserem Präsidenten Martin Reincke als Seniorautor. Ein primärer Aldosteronismus (PA) ist die häufigste endokrine Ursache eines sekundären Bluthochdrucks. Sporadische PA- Formen werden meist durch Aldosteron-produzierende Adenome (APA) oder eine idiopathische adrenale Hyperplasie (IAH) verursacht. Familiäre Formen verschiedener Typen liegen  nur einem relativ geringen Prozentsatz von PA-Patienten zugrunde.

Dank verschiedener Register, Banken und neuen Technologien zur Sequenzierung hat man viele neue Erkenntnisse gewonnen. Bei der Hälfte aller Adenom-Patienten korrelieren somatische Mutationen des Kaliumkanals GIRK4, von ATPasen und des Kalziumkanals mit einer autonomen Aldosteronproduktion. Bei den familiären Formen des Typ III  entdeckte man verschiedene Mutationen von KCNJ5, welche unterschiedliche klinische Ausprägung und Schweregrad bedingen. Man fand auch Autoantikörper gegen den Angiotensin II –Rezeptor des Typs 1, die möglicherweise von pathophysiologischer Bedeutung bei einer Adenomentwicklung sind.

Diagnostisch wichtig zur Unterscheidung von ein- und beidseitigem primären Aldosteronismus ist die Gewinnung von Nebennierenvenenblut. Man kann diese auch  verfeinern und segmental Venenblut für eine genauere Lokalisationsdiagnostik gewinnen.

Zwischen ein- und beidseitigen PA-Formen kann man auch durch Bestimmung der Steroide 18-Hydroxycortisol und 8-Oxocortisol unterscheiden. Dazu bedarf es aber einer Flüssigkeitschromatographie-Tandem-Massenspektrometrie.

Die Vielfältigkeit der klinischen Bilder, ihrer Ursachen und die daraus folgende Differentialtherapie mag für die familiären Formen Typ I – III die Tabelle 1 aus der besprochenen Arbeit demonstrieren:

Tabelle 1  (aus Lit. 1)

hyperaldosteronismus

Kommentar

J.W. Conn beschrieb im Jahre 1955 (2) die aldosteronproduzierenden Adenome mit dem „Conn-Syndrom“, das mit einer Hypokaliämie verbunden ist.  Man diagnostizierte es in seiner klassischen, hypokaliämischen  Form in etwa 1 – 1.5% aller Hochdruckformen. Als Hypertonie-Ursache spielte es daher für längere Zeit für die Ärzteschaft keine besonders große Rolle.  Heute wird es vor allem wegen seiner normokaliämischen Formen (3) mehr und mehr beachtet, mitbedingt durch die radio- und  heute enzymimmunologischen Bestimmungsmethoden sowie die inzwischen etablierten bildgebenden Verfahren. Man schätzt, dass etwa 10 % und mehr aller Hochdruckpatienten einen Hyperaldosteronismus aufweisen. Dieser ist in seiner vollen Breite mit den vielfältigen Ursachen und Ausprägungsformen, wie in der Übersichtsarbeit beschrieben, als die häufigste endokrine Ursache sekundärer Hypertonien einzustufen.  Seine diffizile Differenzialdiagnostik und  -therapie gehört in die Hand von auf diesem Gebiet besonders spezialisierten Kollegen und mit den entsprechenden Einrichtungen.

Helmut Schatz

Literatur

(1) Asbach E, Williams TA, Reincke M: Recent developments in primary aldosteronism.
Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes 2016. 124:335-341

(2) Conn JW: Primary aldosteronism.
J. Lab. Clin. Med. 1955. 45: 661–664

(3) Reincke M, Seiler L, Rump LC: Normokaliämischer primärer Hyperaldosteronismus.
Dt. Aerztebl. 2003. 100: A-184 / B-169 / C-165

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Publiziert am von Prof. Helmut Schatz
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