Medizinische Kurznachrichten der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie
(Prof. Helmut Schatz, Bochum)

‚Systemische Belastungsintoleranz-Erkrankung‘: neuer Name für CFS/ME – und neue immunologische Befunde


Bochum, 5. März 2015:

I.)

Zwei Stunden nach Fertigstellung des letzten DGE-Blogbeitrags (1) am gestrigen Abend erfahre ich, dass die angekündigte neue Definition der Erkrankung und die Empfehlung für eine neue Bezeichnung des Chronischen Müdigkeitssyndroms / der Myalgischen Enzephalomyelitis (CFS/ME) durch das Institute of Medicine (IOM) mittlerweile erfolgt ist (2). Vorgeschlagen wird als Krankheitsbezeichnung „Systemic Exertion Intolerance Disease“ (SEID), übersetzt etwa „Systemische Belastungsintoleranz-Erkrankung“. Dieser neue  Name solle für Erwachsene und Kinder gelten. Definiert wird die Erkrankung durch 4 Punkte:

  1. Eine wesentliche Verringerung oder Verschlechterung der Fähigkeiten, sich wie vor der Erkrankung beruflich, in der Ausbildung, in sozialen und persönlichen Aktivitäten zu engagieren, die  länger als 6 Monate anhält, verbunden mit Müdigkeit, die oft ausgeprägt ist, neu oder mit definierbarem Beginn (nicht lebenslang), die nicht das Ergebnis andauernder exzessiver Anstrengung ist und sich durch Ruhe nicht bessert
  2. Krankheitsgefühl nach Anstrengungen (von Patienten oft als „Zusammenbruch“ oder „Kollaps“ („crash“ or „collapse“) auch nach geringer körperlicher oder geistiger Belastung beschrieben
  3. Nicht erfrischender Schlaf und
  4. Kognitive Verschlechterung und/oder orthostatische Intoleranz

Im Unterschied zu früheren Definitionen (siehe 1) handelt es sich nach IOM nicht um eine Ausschlussdiagnose, sondern kann auch gestellt werden, wenn Patienten andere, potenziell zur Ermüdung führende Krankheiten haben (2).

II.)

Am 27. Februar 2015 erschien online (3) ein Bericht über  immunologische Untersuchungen an CFS-Patienten (52 neu Erkrankten und 246 mit längerer Krankheitsdauer) im Vergleich zu  Kontrollpersonen (n=348). Es wurden signifikante Unterschiede für mehr als die Hälfte von 51 untersuchten Zytokinen gefunden. So hatten die frisch Erkrankten vergleichsweise höhere Spiegel sowohl an proinflammatorischen als auch an anti-inflammatorischen Zytokinen (proinflammatorisch  IL-1a, IL-8, IL-12p, IL-17A und TNF-alpha, anti-inflammatorisch: IL-1RA, IL-4 und IL-13). Zwei Parameter waren bei den frisch erkrankten CFS-Patienten vermindert: CD40-Ligand und Platelet-Derived Growth Factor BB. Dies deute auf einen viralen Trigger oder ein Störung der Immunregulation hin. Im Vergleich zu schon länger an CFS Erkrankten bestanden wesentliche Unterschiede in den Mustern, die man als Erschöpfungsphänomen betrachten könne wie etwa bei den Betazellen nach langjährigem Verlauf eines Typ-2-Diabetes.

Insgesamt habe man bisher trotz vieler Hoffnungen kein ursächliches Agens für das CFS finden können, jedoch etliche Erkenntnisse über  pathogenetische Prozesse gewonnen.

Kommentar zu den CFS-Beiträgen vom 4. und 5. März 2015

Der Referent sah kürzlich in seiner Praxis wieder eine von ihm betreute Basedow-Patientin, die er schon 2 Jahrzehnte kennt. Im Jahre 2012  begann sie, über Beschwerden im Sinne eines CFS, insbesondere exzessive Müdigkeit zu klagen, von der sie sich nicht erholen könne. Alle Bemühungen mit bestmöglicher Anpassung der Schilddrüsenmedikation und viele Untersuchungen einschließlich einer psychiatrischen Exploration im Hinblick auf eine (larvierte) Depression führten nicht wesentlich weiter. Jetzt mag er wohl nach der neuen IOM-Definition eine „Systemische Belastungsintoleranz-Erkrankung“ (SEID) diagnostizieren. Freilich bleibt  nur die symptomatische Behandlungsmöglichkeit.

Helmut Schatz

Literatur

(1) Helmut Schatz: Myalgische Enzephalopathie / Chronisches Müdigkeitssyndrom – ein reales Krankheitsbild.
DGE-Blogbeitrag vom 4. März 2015

(2) Institute of Medicine: Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrom: Redefining and Illness.
IOM. Published online February 10, 2015. Description

(3) Mady Hornig et al.: Distinct plasma immune signatures in ME/CFS are present early in the course of illness.
Science Advances 27 Februar 2015: Vol.1 no 1 e1400121. DOI: 10.10.1126/sciadv.1400121

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Publiziert am von Prof. Helmut Schatz
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7 Antworten auf ‚Systemische Belastungsintoleranz-Erkrankung‘: neuer Name für CFS/ME – und neue immunologische Befunde

  1. 5 bis 15 Prozent aller Patientinnen und Patienten mit Autoimmunthyreopathie leiden an einer reduzierten Leistungsfähigkeit und einer verminderten Lebensqualität – auch wenn ein normaler TSH-Spiegel unter Substitution eine euthyreote Stoffwechsellage suggeriert.

    Typische Symptome dieses „Syndroms T“ bestehen in Müdigkeit, depressiver Verstimmung, nicht erholsamem Schlaf, Kälte- und Wärmeintoleranz, Schweißausbrüchen, Palpitationen, Gewichtsschwankungen und insbesondere -zunahme, Palpitationen, einem Globusgefühl und fibromyalgieähnlichen Beschwerden. Wilmar Wiersinga ist kürzlich in einem Übersichtsartikel (Wiersinga WM. Paradigm shifts in thyroid hormone replacement therapies for hypothyroidism. Nat Rev Endocrinol. 2014 Mar;10(3):164-74. doi: 10.1038/nrendo.2013.258. PMID 24419358) den möglichen Ursachen nachgegangen. Diese reichen vom Bewusstsein, an einer chronischen Erkrankung zu leiden, über eine nicht adäquate Behandlungsmodalität (relativer Mangel an T3 unter Monotherapie mit T4) und Komorbiditäten (z. B. erhöhtes Risiko für glutensensitive Enteropathie, Typ-1-Diabetes und Addison-Syndrom bei Patienten mit Thyreoidiits) bis hin zu extrathyreoidalen Manifestationen der Autoimmunität gegen die Schilddrüse (nicht nur beim M. Basedow). Außerdem könnten ein Mangel an nicht klassischen Schilddrüsenhormonen wie 3,5-T2 oder Thyronaminen und die fehlende Ausrichtung am individuellen Set-Point der Schilddrüsenhomöostase bei einer alleinigen Ausrichtung am breiten Referenzbereich des TSH-Spiegels eine Rolle spielen.

    So unerfreulich die Folgen für die betroffenen Patientinnen und Patienten sind, so gut ist es, dass diese alte Symptomatik nun endlich mehr Aufmerksamkeit bekommt. Hier besteht intensiver Forschungsbedarf.

    • Helmut Schatz sagt:

      Danke für die Kommentierung über Müdigkeit beim „Syndrom T“, lieber Herr Dietrich! Natürlich habe ich daran gedacht, aber: Die hyperthyreote Phase des M. Basedow war 1996. Nach anfänglicher thyreostatrischer Therapie, dann Operation und schließlich noch Radiojodtherapie ist die Patientin unter Substitution jetzt bald 2 Jahrzehnte euthyreot. Die ursprünglich hohen TPO-, Thyreoglobulin- und TSH-Rezeptorantikörper sind schon jahrelang allesamt negativ, so dass ich meine, dass das 2012 recht plötzlich einsetzende, nunmehr chronische Müdigkeitssyndrom mit der Autoimmunerkrankung der Schilddrüse nur schwerlich in Zusammenhang gebracht werden kann.

  2. Katharina Voss sagt:

    Vielen Dank für Ihre zeitnahe Berichterstattung zur neuen IOM-Definition!

    Leider sind die neuen Diagnosekriterien für die Myalgische Enzephalomyelitis (verharmlosend als Chronic Fatigue Syndrom oder gar Müdigkeitssyndrom bezeichnet) so weit gefasst, dass die Gefahr besteht, dass Patienten, die eigentlich an einer anderen organischen oder auch an einer primär psychiatrischen Krankheit leiden, fehldiagnostiziert werden. Denn diese Definition verlangt keinerlei Ausschlussdiagnose. Die Diagnosekriterien wurden u.a. deswegen so vereinfacht, damit auch Allgemeinärzte problemlos die Diagnose stellen können. Ob man die laxen diagnostischen Kriterien erfüllt oder nicht, kann sich aber im Grunde jeder medizinische Laie selbst beantworten.

    Doch das kann bei einer so komplexen Krankheit sicher nicht die richtige Vorgehensweise sein. Man käme nicht auf die Idee, Diagnose und Therapie ähnlich komplexer Krankheiten wie z.B. Multiple Sklerose oder AIDS allein dem Hausarzt zu überlassen.

    Dass bei der großen Mehrheit der ME-Patienten (ca. 80%) der Beginn der Erkrankung viral ausgelöst wird, findet bemerkenswerterweise keinen Eingang in die Diagnosekriterien, ebensowenig wie die grippeähnliche Symptomatik, die im Krankheitsverlauf typischerweise immer wieder aufflammt und jede PENE (post exertional neuro immune exhaustion) begleitet. Der infektiöse Charakter der Krankheit wird damit unter den Teppich gekehrt, was bei einer Krankheit, die seit 1934 als epidemisch auftretende dokumentiert wurde und die heute neben den vielen sporadischen Fällen immer noch in Clustern (Familien, Schulen etc) auftritt, ein Unding ist.

    Auch die immunologischen und inflammatorischen Prozesse sollten ganz offensichtlich außen vor bleiben. Die von Ihnen erwähnte Zytokin-Studie von Hornig et al., die eindeutige Biomarker in Gestalt von Zytokinen lieferte, wurde erst gut zwei Wochen nach Veröffentlichung des IOM-Report publiziert, obwohl Seniorautor Ian Lipkin fast sämtliche Ergebnisse bereits auf einer CDC Telefonkonferenz im September 2013 berichtete. Dabei muss man wissen, dass zwei seiner Mitautorinnen auch im IOM-Kommitee saßen. Das lässt leider den Verdacht aufkommen, dass diese Studie bewusst bis nach der Veröffentlichung des IOM-Reports zurückgehalten wurde, damit Hornig et. al`s Ergebnisse keinen Eingang in die Neudefinition finden.

    Weil bei dieser Neudefinition fast ausschließlich nicht objektivierbare Symptome und vor allem auch die Fatigue im Sinne von Müdigkeit wieder die entscheidende Rolle spielen und darüber hinaus keine psychiatrische Ausschlussdiagnose gefordert wird, werden die Prävalenzraten sprunghaft ansteigen. Doch die Vermischung von Patientenpopulation ist sowohl für die Forschung als auch für die Therapie dieser Patienten ein Desaster.

    Fatigue oder auch Müdigkeit ist kein Kernsymptom der ME. Sie kann, besonders in der akuten Phase (den ersten drei Monaten), zu Hypersomnie führen, doch in der chronischen Phase spielt Fatigue eine bei vielen Patienten nur unwesentliche Rolle im komplexen Beschwerdebild. Es ist vor allem die Muskelerschöpfbarkeit, die bei ME eine zentrale Rolle spielt, die Unfähigkeit des Organismus genügend Energie bei Bedarf zu produzieren, was zu Schmerzen und extremer Erschöpfung sowie vor allem auch zu neurologischen Beschwerden und Einschränkungen führt. Daneben sind es eine Fülle anderer Symptome, die sämtliche Körpersysteme betreffen, die den Patienten schwer zu schaffen machen.

    Auch die Namensgebung „systemic exertion intolerance disease“ bzw. auf deutsch „systemische Anstrengungsunverträglichkeit“ oder aber „systemische Belastungsintoleranz“ ist nicht dazu geeignet, den Patienten das Stigma zu nehmen, dem sie seit bald drei Jahrzehnten durch den .diskriminierenden Namen „Chronic Fatigue Syndrome“ oder „Chronisches Müdigkeitssyndrom“ ausgesetzt sind. Denn was sollte das Eingeständnis, an einer „systemischen Anstrengungsunverträglichkeit“ oder einer „systemischen Belastungsintoleranz“ zu leiden, anderes als einen Heiterkeitsausbruch beim Gegenüber auslösen? Diese Bezeichnungen müssen sowohl medizinischen Laien und uninformierten Ärzten zwangsläufig ein Grinsen entlocken und werden unweigerlich mit der Annahme verknüpft sein, dass es sich um Faule handelt, die so verrückt sind, dass sie die Chuzpe besitzen, ihre Faulheit zu einer „echten Krankheit“ hochzustilisieren.

    Es ist also kein Fortschritt, einen lächerlichen Namen, nämlich „CFS“, der die Krankheit verharmlost und sich lediglich auf ein mögliches Symptom der Krankheit bezieht, losgeworden zu sein, im Tausch gegen einen mindestens ebenso lächerlichen und verharmlosenden Namen. Denn hier wurde wieder – ebenso wie bei „CFS“ – ein Symptom als Krankheitsbezeichnung gewählt. COPD-Patienten würden sich zu Recht stigmatisiert fühlen, wenn ihre Krankheit als „systemische Auswurfkrankheit“ bezeichnet würde. Niemand käme auf die absurde Idee, Parkinson nach seinem Kardinalsymptom „systemische Bewegungsarmutskrankheit“, die Koronare Herzkrankheit „systemische Thoraxschmerzkrankheit“, Primärtuberkulose als „systemische Hüstelkrankheit“ oder Diabetes „systemische Durstkrankheit“ zu nennen. Denn ein Symptom ist ein Symptom und keine Krankheit.

    Die neue „SEID“-Definition ist darüber hinaus sehr versichererfreundlich ausgefallen, denn es wird schwierig für die Patienten werden, zu beweisen, dass nicht eine psychische bzw. psychiatrische Krankheit Grund für ihre Arbeitsunfähigkeit ist, sondern eine organische.

    Auch die Probleme der schwer- und schwersterkrankten ME-Patienten werden in der Neudefinition nicht berücksichtigt. Immerhin 25% der ME-Patienten sind ans Haus gebunden, viele von ihnen sogar komplett bettlägerig. Schwerstkranke, die einen Anteil von etwa 1-2% ausmachen, sind unfähig zu den einfachsten persönlichen Hygienemaßnahmen, müssen gefüttert werden, etliche werden transnasal sondenernährt (oder PEG), .sie haben Anfälle, Lähmungen, Spastiken, Inkontinenz und lebensbedrohliche Komplikationen. Auch in Deutschland sind viele Patienten so schwer betroffen, etliche von ihnen Kinder und Jugendliche oder junge Erwachsene. ME ist eine Krankheit, an der man versterben kann, wie z.B. die Memorial-List der amerikanischen CFIDS-Foundation zeigt.

    Selbst die mild und moderat Erkrankten erleiden eine extrem schlechte Lebensqualität. Eine Studie mit mild und moderat erkrankten ME-Patienten, die in der Lage waren einen Herz-Kreislauf-Belastungstest auf einem Laufband zu absolvieren, zeigte bei den Probanden eine so schlechte Sauerstoffaufnahme (VO2 max), dass fast die Hälfte von ihnen nach den Leitlinien der American Medical Association als moderat bis schwerbehindert gelten würde. Man kann sich also ausmalen, wie es um die Lebensqualität der Schwerkranken bestellt ist, die der von Krebs- oder AIDS-Patienten im Endstadium – unmittelbar vor dem Einsetzen des Sterbeprozesses – vergleichbar ist. Doch im Unterschied zu diesen Patienten müssen ME-Patienten diese Lebensqualität Jahre oder Jahrzehnte erdulden – oft ohne Aussicht auf Besserung!

    Wegen all der aufgeführten Mängel und Auslassungen der IOM-Neudefinition sind Ärzte gut beraten, wenn sie bei der Diagnosestellung auf die kanadischen Konsenskriterien (CCC, Carruthers et al. 2003) oder auf die Internationalen Konsenskriterien (ICC, Carruthers et al. 2011) zurückgreifen. Diese Definitionen liefern dem Arzt neben einer ausführlichen Anamnese und diversen Ausschlussdiagnosen eine Menge sinnvoller diagnostischer Tests, die eine ME-Diagnose objektivierbar machen. Denn wie – unter vielen anderen! – die Hornig-Studie beweist: Es gibt bereits Biomarker – auch wenn sie nicht allgemein anerkannt sind! Man muss sie nur nutzen! (Was die Handvoll ME/“CFS“-Spezialisten in Deutschland dankenswerterweise bereits tut!)

    • Regina Clos sagt:

      Heute habe ich eine gute Freundin, die mit der Schwere des Krankheitsbildes ME/CFS gut vertraut ist, gefragt, was würdest Du denken, wenn Dir jemand sagt, er habe die ‘Systemische Belastungsintoleranz-Erkrankung’ – sie sagte gar nichts, sondern brach in schallendes Gelächter aus.

      Das bestätigt leider, was Frau Voss oben so hervorragend beschrieben hat:

      Zitat: „Auch die Namensgebung “systemic exertion intolerance disease” bzw. auf deutsch „systemische Anstrengungsunverträglichkeit“ oder aber “systemische Belastungsintoleranz” ist nicht dazu geeignet, den Patienten das Stigma zu nehmen, dem sie seit bald drei Jahrzehnten durch den .diskriminierenden Namen „Chronic Fatigue Syndrome“ oder “Chronisches Müdigkeitssyndrom” ausgesetzt sind. Denn was sollte das Eingeständnis, an einer „systemischen Anstrengungsunverträglichkeit“ oder einer “systemischen Belastungsintoleranz” zu leiden, anderes als einen Heiterkeitsausbruch beim Gegenüber auslösen? Diese Bezeichnungen müssen sowohl medizinischen Laien und uninformierten Ärzten zwangsläufig ein Grinsen entlocken und werden unweigerlich mit der Annahme verknüpft sein, dass es sich um Faule handelt, die so verrückt sind, dass sie die Chuzpe besitzen, ihre Faulheit zu einer „echten Krankheit“ hochzustilisieren.

      Es ist also kein Fortschritt, einen lächerlichen Namen, nämlich „CFS“, der die Krankheit verharmlost und sich lediglich auf ein mögliches Symptom der Krankheit bezieht, losgeworden zu sein, im Tausch gegen einen mindestens ebenso lächerlichen und verharmlosenden Namen.“

      • U. Lahn sagt:

        Danke für die sehr gute und differenzierte Kritik an dem völlig unzureichenden bis verharmlosenden Krankheitsbegriff „CFS“, der damit die Stigmatisierung der Betroffenen vorantreibt.

  3. C. Drosel sagt:

    Vielen Dank an den Verfasser, dass Sie sich als DGE mit dem Krankheitsbild ME/CFS/SEID befassen, das in Dtl. bisher kaum Beachtung findet – und wenn häufig als psychiatrische Krankheit fehlinterpretiert /-diagnostiziert wird.

    Bevor ich im Anschluss an einen grippalen Infekt quasi über Nacht an ME/CFS erkrankt bin, hatte ich schon lange Zeit einen (gut eingestellten) Hashimoto. Ich kann nur bestätigen, dass die bei Hashimoto erlebte Müdigkeit bei gelegentlicher Unterfunktion nicht im entferntesten mit der enormen Schwächung, fast schon Lähmung, die ME/CFS mit sich bringt, vergleichbar ist. Mit Hashimoto konnte ich ohne Einschränkungen ein beruflich und sozial erfülltes Leben führen. Mit ME/CFS kann ich mit Anfang 30 nicht mehr arbeiten und kaum noch das Haus verlassen.

    Vielen Dank noch einmal für den Bericht.

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